Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) nedenleri, belirtileri, tanı ve tedavi

Dünyada, etkilenen insanların yüzdesi çok küçük bir dizi hastalık var. Bunlar sözde nadir hastalıklar. Bu nadir patolojilerden biri Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD), Bu makale boyunca ele alınacak.

Creutzfeldt-Jakob hastalığında (CJD), bir proteindeki bir anormallik, zihinsel işlev ve hareketlerde hızlanan bir azalmaya neden olan ilerleyici beyin hasarına neden olur; kişiye koma ve ölüm ulaşmak.

Creutzfeld-Jakob hastalığı nedir?

Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD), dejeneratif ve her zaman ölümcül olan nadir bir beyin hastalığı olarak kurulur. Çok nadir görülen bir hastalık olarak kabul edilir, çünkü yaklaşık bir milyon kişiden birini etkiler..

CJD genellikle yaşamın ileri evrelerinde ortaya çıkar ve çok hızlı bir şekilde evrimleşmesiyle karakterize edilir.. İlk belirtileri genellikle 60 yaşında görünür ve hastaların% 90'ı teşhis konulduktan bir yıl sonra ölür..

Bu ilk belirtiler:

• Hafıza arızaları
• Davranış değişiklikleri
• Koordinasyon eksikliği
• Görme bozuklukları

Hastalık ilerledikçe, zihinsel bozulma çok belirgin hale gelir ve körlüğe, istem dışı hareketlere, ekstremitelerde zayıflığa ve komaya neden olabilir..

Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD), bulaşıcı spongiform ensefalopati (TSE) adı verilen bir hastalık ailesine karşılık gelir. Bu hastalıklarda enfekte beyinler sadece mikroskopta algılanabilen delikler veya delikler içerir; görünüşünü süngerlere benzetmek.

nedenleri

Ana bilimsel teoriler, bu hastalığın bir virüs veya bakteri tarafından değil, prion adı verilen bir protein türünden kaynaklandığını ileri sürer..

Bu protein hastalığa neden olan normal ve zararsız hem de bulaşıcı olarak bulunabilir. ve ortak proteinlerin geri kalanının anormal bir şekilde katlanmasına neden olur ve bunların işlevlerini etkiler.

Bu anormal proteinler ortaya çıktığında ve bir araya geldiklerinde, hastalığın ilk semptomlarının ortaya çıkmasından birkaç yıl önce birikmeye başlayabilen plak denilen lifler oluştururlar..

Creutzfeldt-Jakob hastalığı tipleri

Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) 'nın üç kategorisi vardır:

1. Sporadik CJD

En sık görülen tiptir ve kişi henüz hastalık için bilinen risk faktörlerine sahip değilse ortaya çıkar. Vakaların% 85'inde ortaya çıkar..

2. Kalıtsal

Vakaların yüzde 5 ila 10'u arasında görülür. Ailesinde hastalık öyküsü olan veya bununla ilişkili pozitif genetik mutasyon testlerine sahip kişilerdir..

3. Edinildi

CJD'nin bir hastayla rahat temasıyla bulaşıcı olduğuna dair bir kanıt yoktur, fakat beyin dokusuna veya sinir sistemine maruz kaldığında bulaşır. Vakaların% 1'inden azında görülür..

Belirtileri ve bu hastalığın gelişimi

Başlangıçta Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) kişilik, hafıza bozukluğu, düşünce ve kovuşturma değişiklikleri ile demans şeklinde tezahür eder; ve kas koordinasyon problemleri şeklinde.

Hastalık ilerledikçe, zihinsel bozulma daha akut hale gelir. Hasta istemsiz kas kasılmaları veya miyoklonus çekmeye başlar, mesanenin kontrolünü kaybeder ve hatta kör bile olabilir.

Sonunda, kişi hareket etme ve konuşma yeteneğini kaybeder; Sonunda koma oluşana kadar. Bu son aşamada, hastayı ölüme götürebilecek başka enfeksiyonlar ortaya çıkar..

Her ne kadar CJD'nin semptomları Alzheimer veya Huntington hastalığı gibi diğer nörodejeneratif hastalıklarınkiyle benzer görünse de, CJD kişinin yeteneklerinin çok daha hızlı bir şekilde bozulmasına neden olur ve beyin dokusunda benzersiz değişiklikler meydana getirir. otopsi sonrası görülebilir.

tanı

Şimdilik Creutzfeldt-Jakob hastalığı için kesin bir tanı testi yoktur, bu yüzden tespiti gerçekten karmaşık hale gelir..

Etkili tanı koymanın ilk adımı, diğer herhangi bir tedavi edilebilir demans şeklini dışlamaktır, Bunun için tam bir nörolojik muayene yapmak gereklidir. CJD teşhisinde kullanılan diğer testler spinal ekstraksiyon ve elektroensefalogramdır (EEG)..

Ayrıca, beynin bilgisayarlı tomografisi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRG), semptomların beyin tümörleri gibi diğer sorunlardan kaynaklandığını ve CJD'nin beyin dejenerasyonundaki ortak kalıpları tanımlamakta yararlı olabilir..

Ne yazık ki, bir CJD'yi onaylamanın tek yolu beyin biyopsisi veya otopsidir. Tehlikesi nedeniyle, bu ilk prosedür diğer tedavi edilebilir patolojilerin ekarte edilmesi gerekmedikçe gerçekleştirilmez. ayrıca, Bu prosedürlerden kaynaklanan enfeksiyon riski onları gerçekleştirmek için daha karmaşık hale getirir.

Tedavi ve prognoz

Tıpkı bu hastalık için tanısal bir test olmadığı gibi, onu tedavi edebilecek veya kontrol edebilecek bir tedavi yoktur..

Şu anda, CJD'li hastalar semptomlarını hafifletmek ve hastanın mümkün olan en yüksek yaşam kalitesinden faydalanmasını sağlamak amacıyla palyatif tedaviler almaktadır. Bu durumlar için, opiat ilaçların, klonazepam ve sodyum valproatın kullanımı ağrıyı azaltmaya ve miyoklonusu hafifletmeye yardımcı olabilir Prognoz açısından, CJD'li bir insan için görünüm oldukça korkutucu. Altı ay veya daha kısa bir süre sonra, semptomların başlamasından sonra, hastalar kendileriyle ilgilenemezler.

genellikle, bozukluk kısa bir süre içinde ölümcül hale gelir, yaklaşık sekiz ay; Her ne kadar az sayıda insan bir veya iki yıla kadar hayatta kalsa da.

CJD'de en yaygın ölüm nedeni enfeksiyon ve kalp veya solunum yetmezliğidir..

Nasıl iletilir ve bundan kaçınmanın yolları

CJD'nin bulaşma riski son derece düşüktür; Beyin veya sinir dokusu ile ameliyat yapan doktorlar en çok maruz kalanlar.

Bu hastalık hava yoluyla veya muzdarip bir kişiyle temas ettirilemez. ancak, beyin dokusu ve omurilik sıvısı ile doğrudan veya dolaylı temas risktir.

Zaten düşük enfeksiyon riskinden kaçınmak için şüpheli veya CJD teşhisi konan kişiler kan, doku veya organları bağışlamamalıdır.

Bu hastalarla ilgilenen insanlara gelince, sağlık çalışanları ve hatta cenaze uzmanları, işlerini yürütürken bir dizi önlem almalıdırlar. Bunlardan bazıları:

• Ellerinizi ve maruz kalan cildinizi yıkayın
• Su geçirmez bandaj ile kesik veya sıyrıkları örtün
• Hastanın dokularını ve sıvılarını tutarken cerrahi eldiven kullanın
• Yüz koruması ve yatak takımı veya diğer tek kullanımlık giysiler kullanın
• Herhangi bir müdahalede kullanılan veya hasta ile temasta olan aletleri derinlemesine temizleyin