West sendromu nedenleri, belirtileri ve tedavisi

Batı Sendromu tıbbi bir durumdur erken çocukluk döneminde epileptik spazmların varlığı ile karakterizedir. Diğer epilepsi tiplerinde olduğu gibi, West Sendromu da spazmlar sırasında ve aynı zamanda meydana geldikleri yaşta belirli bir patern izler..

Daha sonra, West Sendromunun ne olduğunu, başlıca semptom ve nedenlerin neler olduğunu, nasıl tespit edildiğini ve hangi tedavilerin en sık olduğunu açıklıyoruz..

• İlgili makale: "Sendrom, bozukluk ve hastalık arasındaki farklar"

Batı Sendromu Nedir??

Batı Sendromu teknik olarak tanımlanır yaşa bağlı epileptik ensefalopati. Bu, aynı zamanda ilerlemesine katkıda bulunan, beyinden kaynaklanan epileptik nöbetlerle ilişkili olduğu anlamına gelir. Yaşa bağlı bir sendrom olduğu söylenir çünkü erken çocukluk döneminde görülür..

Genel olarak konuşursak, bunlar genellikle yaşamın ilk yılında başlayan hızlı ve ani hareket gruplarıdır. Özellikle ilk üç ile sekiz ay arasında. Daha az sıklıkla, ikinci yıl boyunca da sunulmuştur. Aynı sebepten dolayı, West Sendromu Ayrıca infantil spazm sendromu olarak da bilinir..

Tekrarlayan kompulsif paternlerin varlığı ve ayrıca belirli bir elektroensefalografik aktivite ile karakterize olduğu gibi, "elektroklinik epileptik sendrom" olarak tanımlanmıştır..

Bu durum 1841 yılında ilk defa açıklanmıştır., İngiliz doğumlu cerrah William James West kendi oğlunun davasını okuduğunda 4 aylık.

• İlginizi çekebilir: "Lennox-Gastaut sendromu: belirtileri, nedenleri ve tedavisi"

Ana nedenleri

Başlangıçta, krizler genellikle izolasyonda, birkaç tekrar ve kısa süreli olur. Aynı sebepten dolayı, West Sendromu için, ilerlemiş olduğu zaman kendini tanımlaması yaygındır..

Batı Sendromu için saptanan başlıca nedenlerden biri hipoksi iskemik, buna rağmen değişebilir. Her durumda, sendromun nedenleri doğum öncesi, yenidoğan ve doğum sonrası geçmişleri ile ilişkilendirilmiştir..

1. Doğum öncesi

West Sendromu farklı kromozomal anormalliklerden kaynaklanabilir.. Ayrıca nörofibromatozis, bazı enfeksiyonlar ve metabolik hastalıklar, hipoksi-iskemik yanı sıra, doğumdan önceki dönemde ortaya çıkan diğer nedenler arasında.

2. Perinatallar

Ayrıca hipoksik-iskemik ensefalopatiden de kaynaklanabilir, selektif nöral nekroz veya hipoglisemi, Hamileliğin 28. haftasından doğumunun yedinci gününe kadar geçen süre içerisinde ortaya çıkan diğer tıbbi durumlar arasında.

3. Doğum sonrası

Batı Sendromu, çocuk doğduktan ve erken çocukluk gelişimi gelişiminde meydana gelen farklı enfeksiyonlarla da ilişkilendirilmiştir., bakteriyel menenjit veya beyin apsesi olarak. Ayrıca kanamalara, travmatizmalara ve beyin tümörlerinin varlığına da bağlanmıştır..

En sık görülen semptomlar

Batı Sendromu tipik olarak eşlik eden ani (ileri) fleksiyon ile ortaya çıkar her iki taraftaki kolları ve bacakları eşit derecede etkileyen vücut sertliği (Bu bir "tonik formu" olarak bilinir). Bazen "uzatıcı spazmlar" olarak adlandırılan kolları ve bacaklarını öne fırlatıyor..

Spazmlar çocuk uzanırken ortaya çıkarsa, tipik desen dizlerin, kolların ve öne doğru eğilmedir.

Her ne kadar tek spazmlar ortaya çıksa da, özellikle sendromun gelişiminin erken evrelerinde, Epileptik nöbetler genellikle bir iki saniye sürer. Sonra bir duraklama ve hemen bir spazm daha takip edebilirsiniz. Başka bir deyişle, sıklıkla tekrar tekrar ve sıkça ortaya çıkarlar..

tanı

Bu durum bebeğin farklı alanlardaki gelişimini etkileyebilir, bakıcılarına çok fazla etki ve acı vermenin yanı sıra, tanılarını ve tedavilerini bilmek de önemlidir. Şu anda, spazmları kontrol etmek ve küçüklerin elektroensefalografik aktivitelerini geliştirmek için çeşitli seçenekler vardır..

Teşhis, “hypsarrhythmia” varlığını gösterebilen veya ekarte edebilen bir elektroensefalografik test ile konulur. beyindeki elektriksel aktivite örgütsel kalıpları.

Bazen bu desenler sadece uyku sırasında görülebilir, bu nedenle elektroensefalogramın farklı zamanlarda yapılması ve diğer testlerin eşlik etmesi yaygındır. Örneğin, beyin taramaları (manyetik rezonans görüntüleme), kan testleri, idrar testleri ve bazen serebrospinal sıvının testleri, sendromun nedenini bulmak için.

Ana tedaviler

En yaygın tedavi farmakolojiktir. West Sendromu olduğunu öne süren çalışmalar var. genellikle antiepileptik ilaçlar için tedaviye olumlu yanıt verir, Vigabatrin (Sabril olarak bilinir) gibi. Sonuncusu, merkezi sinir sisteminin ana inhibitörü olan gama-aminobütirik asidin (GABA) azalmasını önler. Adı geçen asidin konsantrasyonu azaldığında, elektriksel aktivite hızlandırılabilir, böylece bu ilaçlar onu düzenlemeye yardımcı olur. Nitrazepam ve epilim aynı anlamda kullanılır.

Kortikosteroidler ayrıca, adrenokortikotropik hormonlar gibi, nöbetleri ve hisaritmiyi azaltmada çok etkili bir tedavi yöntemi olarak da kullanılabilir. Hem kortikosteroidler hem de antiepileptik ilaçlar ile kullanılır. advers etki geliştirme olasılığı nedeniyle önemli tıbbi kontrol önemli.

Tedaviler, sendromun evde meydana gelme şekline bağlı olarak az çok uzatılabilir. Aynı şekilde, epileptik atakların, özellikle sinir sisteminin gelişiminde farklı sonuçları olabilir..

Psikomotor gelişimi ve bazı bilişsel süreçlerle ilgili farklı beceriler etkilenebilir.. Çocukların diğer çocukluk dönemlerinde başka epilepsi tipleri geliştirme olasılığı da vardır. İkincisi, sunulma şekline göre belirli bir tedaviyi de takip edebilir..

Bibliyografik referanslar:

• Epilepsi Eylemi (2018). Batı sendromu (infantil spazmlar). 29 Haziran 2018 tarihinde alındı. Https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms adresinde mevcuttur.
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, vd. al (2011). West sendromu: etyoloji, tedavi seçenekleri, klinik evrim ve prognostik faktörler. Nöroloji Dergisi, 52 (2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. ve Pozo Alonso, D. (2002). Batı sendromu: Etiyoloji, fizyopatoloji, klinik özellikler ve prognozlar. Küba Pediatri Dergisi. 74 (2): 151-161.