Ohtahara sendromu nedenleri, belirtileri ve tedavisi

Çocukluk döneminde, özellikle doğumdan sonra veya hamilelik döneminde, nörolojik hastalıkların, yaşamın bu hassas evresi boyunca genetik dengesizliklerden veya değişikliklerden kaynaklandığı göreceli olarak sıktır. Mesela olan budur. Ohtahara sendromu olarak bilinen epileptik tip bir patoloji.

Bu yazıda, bu epileptik ensefalopatinin nedenleri, semptomları ve tedavilerinin ne olduğunu göreceğiz..

• İlgili makale: "Epilepsi türleri: nedenleri, belirtileri ve özellikleri"

Ohtahara sendromu nedir?

Ohtahara sendromu olarak da bilinen erken infantil epileptik ensefalopati, çok erken olan bir epilepsi türüdür; Spesifik olarak, doğumdan sonraki ilk üç aylık dönemden önce, doğumdan önce ve hatta doğumdan önce, birkaç aylık bebeklerde görülür..

Epilepsinin nispeten yaygın bir nörolojik hastalık olmasına rağmen, Ohtahara sendromu nadir görülen bir hastalıktır ve çocukluk epilepsisi vakalarının% 4'ünden azını temsil ettiği tahmin edilmektedir (görünüşü homojen dağılmamasına rağmen). bu çocukları kızlardan daha fazla etkiler).

semptomlar

Ohtahara sendromunun semptomları epileptik nöbetlerle bağlantılı değişiklikler ile ilişkilidir.. Bu krizler genellikle toniktir (yani yoğun, neredeyse her zaman yere düşme ve bilgi kaybını içeren bir kas sertliği durumu ile) ve nadiren miyokloniktir (yani kas sertliği ve sık sık Kriz farkedilmeden gidebileceği kadar önemli değil..

Miyoklonik nöbetlerde, kas sertliği periyotları genellikle yaklaşık 10 saniye sürer ve hem uyanma durumunda hem de uyku sırasında ortaya çıkar..

Öte yandan, beynin çalışmasını etkileyen bölgelere bağlı olarak, bu krizler odaklanabilir veya genelleştirilebilir..

Diğer ilgili semptomlar apne ve yutma ve nefes almada zorluklardır.

• İlginizi çekebilir: "Bir kişinin beyninde nöbet geçirdiğinde ne olur?"

tanı

Bu kadar nadir görülen bir hastalık olduğu için, teşhis için özel bir araç yoktur ve bu, sağlık ekibinin tecrübesinden kaynaklanır. Bunu yapmak için, nörologlar ve psikiyatristler, Bilgisayarlı Tomografi veya Ensefalogram gibi sinir aktivitesi için sinir görüntüleme için tarama ve teknolojiyi kullanırlar;.

Özel araçların bu eksikliği, ölümün genellikle ne tür epilepsi ile ilgili olduğunu açıkça bilmeden önce meydana geldiği ve bazen var olan hastalığın türü üzerinde bir fikir birliği olamayacağı anlamına gelir..

Ohtahara sendromunun nedenleri

Genel olarak tüm epilepsi tiplerinde olduğu gibi, Ohtahara sendromunun nedenleri nispeten bilinmemektedir. Beynin sinir hücrelerinde ürettiği garip nöronal aktivasyon paterninin kökeni bilinir, ancak nöronların bu elektriksel yanma paterninin ortaya çıkıp sinir sisteminin geri kalanı boyunca yayılmaya başladığı bilinmemektedir..

Bu epileptik nöbetlerin başlangıcını hızlandırabilen diğer sağlık problemlerini hesaba katarsak, metabolik bozuklukların, tümörlerin varlığının, kalp krizlerinin, sinir sistemindeki malformasyonların ve bazı genetik anormalliklerin de bu hastalıkla ilişkili olduğu bilinmektedir..

tedaviler

Ohtahara sendromlu çocuklarda müdahale etmek için kullanılan tıbbi tedavi formları genellikle, klonazepam veya fenobarbital gibi diğer epilepsi tiplerinin semptomlarını hafifletmek için yaygın olarak kullanılan ilaçların uygulanmasına dayanır..

Öte yandan, diyetteki değişikliklere (cetógenas diyetleri gibi) dayalı müdahaleler, çok az başarı ile de olsa kullanılmıştır. Genel olarak, hastalığın evrimi iyileşmez ve epileptik nöbetler daha sık ve yoğun hale gelir.

Aşırı durumlarda, bu tür erken yaşlarda bu müdahaleler çok karmaşık olma eğiliminde olmasına rağmen, diğer epilepsi türlerinde yapıldığı için ameliyat yapılabilir.

tahmin

Öte yandan, bu kötü prognozlu bir hastalıktır, ve çoğu vaka, hastalığın kötüleşmeye meyilli olduğu için erken çocukluk döneminde erken ölümle sonuçlanır. İlk seanslarda tedavi sendromun seyrini iyileştirmiş gibi görünse de, etkinliği daha ılımlı olma eğilimindedir..

Ayrıca, Ohtahara sendromu başkalarının ortaya çıkmasına neden olabilir epileptik nöbetlerin etkisine bağlı sağlık sorunları zihinsel gerilik, solunum sorunları vb. gibi organizmalara sahip olmak. Bu, yaşamın ilk yılından daha büyük çocuklarda bile, uyum sağlayabilmeleri gereken belirli bir tür sakatlığa sahip oldukları anlamına gelir..

Ohtahara sendromunun ciddi bir sağlık sorunu olmayı bırakması için gerekli önleme, tanı ve tedavi araçlarını geliştirmek için bu tür nörolojik hastalıklarda araştırmanın ilerlemesine güvenmek gerekecektir..