Landau-Kleffner sendromu belirtileri, nedenleri ve tedavisi

Genel olarak bunu yapmamıza rağmen, her birimiz çok sayıda yüksek karmaşık bilişsel süreçler gerçekleştiririz. Ve genel olarak kabul ettiğimiz ve hatta basit olanlar için aldığımız faaliyetler ve becerilerin, farklı türdeki bilgiyi idare eden farklı beyin bölgeleri arasında birçok etkileşimi gerektirdiğidir. Bunun bir örneği, toplumda yaşama ve iletişim kurmaya adapte olurken gelişimi çok yararlı olan konuşmadır..

Bununla birlikte, bu yeteneği geliştirirken ve sürdürürken önemli komplikasyonlara neden olabilecek farklı bozukluklar, hastalıklar ve yaralanmalar vardır.. Bu Landau-Kleffner sendromu vakası, Bu yazıda konuşacağımız nadir bir hastalık.

• İlgili makale: "Sendrom, bozukluk ve hastalık arasındaki farklar"

Landau-Kleffner sendromu: tanımı ve belirtileri

Landau-Kleffner sendromu çocuklarda dal ve nadir görülen nörolojik görünüm hastalığı, genellikle epileptik nöbetlerin acısıyla ilişkili olan, genellikle elektroensefalografik değişikliklerle bağlantılı görünen en az alıcı seviyede ilerleyici afazinin ortaya çıkması ile karakterize edilir. Aslında, epileptik afazi, edinilmiş epileptik afazi veya konvülsif bozukluğu olan afazi olarak da adlandırılır..

Bu durumun semptomlarından biri, yukarıda belirtilen afazinin ortaya çıkmasıdır; bu, kapsamlı (yani, dilin anlaşılmasında problemler vardır), anlamlı (bunun üretiminde) veya karışık Dil gelişimi çocuğun yaşı için normaldi. Aslında, Çocuk aniden veya aşamalı olarak önceden edinilmiş yeteneklerini kaybedebilir. En yaygın olanı, dili anlama kabiliyetini yitiren, hatta sessizliğe yol açabilecek, kapsamlı bir yapıya sahip sorunlar olduğu.

Aslında, afazinin ortaya çıkmasıyla ilgili olan (ve aslında onu oluşturan değişiklikleri büyük ölçüde açıklayan) diğer yaygın semptomlardan biri, epileptik nöbetlerin acı çekmesidir; . Bu krizler herhangi bir türde olabilir ve hem beyin hem de genelleştirilmiş düzeyde hem tek taraflı hem de iki taraflı olarak ortaya çıkabilir.

En yaygın olanı, epileptik krizin temporal lobda görünmesi veya etkilenmesidir., genellikle yavaş uyku sırasında aktive olurlar ve beynin geri kalanına genelleme eğilimindedirler. Bunların oluşmadığı veya en azından klinik düzeyde olmadığı durumlar da vardır..

Ayrıca, bozukluğun kendisini tanımlayan bir şey olmamasına rağmen, davranış seviyesindeki problemler: sinirlilik, öfke, saldırganlık ve motorlu ajitasyonun yanı sıra otistik özellikler de ikincil olarak görünebilir ve ortaya çıkabilir..

Bu hastalığın belirtileri 18 ile 13 yaş arasındaki herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir, ancak üç-dört ile yedi yaş arasında daha yaygın olmasına rağmen.

• İlginizi çekebilir: "Afazi: ana dil bozuklukları"

Bu bozukluğun nedenleri

Bu olağandışı hastalığın nedenleri hala belirsizdir, ancak bu konuda birkaç hipotez olsa da.

Bunlardan biri, özellikle de genetik bir değişiklikle karşılaşma olasılığını göz önünde bulunduruyor GRIN2A gen mutasyonlarının ürünü.

Birincisine aykırı olmak zorunda olmayan diğer hipotezler, sorunun küçüklerin bağışıklık sisteminin reaksiyonundan veya değiştirilmesinden ve hatta herpes gibi enfeksiyonlardan kaynaklanabileceğini göstermektedir.

Kurs ve tahmin

Landau-Kleffner sendromunun seyri genellikle ilerici ve değişkendir, semptomatolojinin bir kısmı yaşla birlikte kaybolabilir.

Tahmin söz konusu olduğunda, duruma bağlı olarak değişiklik gösterebilir. genellikle semptomatolojinin kaybolan kısmı (özellikle epilepsi genellikle ergenlik döneminde kaybolur), ancak afazik sorunlar konunun yaşamı boyunca kalabilir.

Tam iyileşme, tedavi edildikleri sürece yaklaşık dörtte birinde ortaya çıkabilmektedir.. Bununla birlikte, daha sık, küçük sekellerin kalması ve konuşma zorlukları. Son olarak, hastaların yaklaşık dörtte birinde ciddi sekeller olabilir..

Genel bir kural olarak, semptomların başlangıcı ne kadar erken olursa prognoz o kadar kötüdür ve sekel olasılığı daha fazladır, sadece sorunun kendisi için değil, büyüme sırasında iletişim becerilerinin gelişmemesi nedeniyle.

tedavi

Bu hastalığın tedavisi multidisipliner bir yaklaşım gerektirir, Sunulan problemler farklı disiplinlerden ele alınmalıdır.

Epileptik tip değişiklikleri genellikle yaşla birlikte kaybolsa da tıbbi tedavi gerektirir. Genel olarak, lamotrigin gibi antiepileptik ilaçlar, bu amaç için kullanılır. Ayrıca steroidler ve adrenokortikotropik hormon, immünoglobülinlerin yanı sıra etkili olmuştur. Vagus sinir stimülasyonu da zaman zaman kullanılmıştır. Bazı durumlarda ameliyat gerekebilir.

Afazi ile ilgili olarak, konuşma terapisi ve dil terapisi düzeyinde derin bir çalışma gerekecektir. Bazı durumlarda, müfredat uyarlamaları yapmak ve hatta özel eğitim okullarını kullanmak gerekebilir. Davranışsal sorunlar ve psikolojik değişiklikler de farklı şekilde çalışılmalıdır..

Son olarak, hem çocuğun hem de ebeveynlerinin ve çevresinin psikoeğitimi, çocuğun daha iyi gelişmesini ve gün içinde ortaya çıkabilecek komplikasyonlarla ve hastalıkla başa çıkmada daha iyi bir anlayış ve yetenek sağlayabilir..

Bibliyografik referanslar:

• Aicardi, J. (1999). Landau-Kleffner sendromu. Rev Neurol., 29: 380-5.
• Dernek Landau-Kleffner Sendromu (s.f.). SLK nedir? [Online]. Erişim: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957) Çocuklarda konvülsif bozuklukla edinilmiş afazi sendromu. Nöroloji, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. ve Correa, A. (1997). Edinilmiş epileptik afazi (Landau-Kleffner sendromu). 10 vakanın katkısı. İspanyol Pediatri Annals, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. ve Pozo, D. (2005). Landau-Kleffner sendromu. İki olgunun sunumu. Küba Pediatri Dergisi, 77 (2).