Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) belirtileri ve tedavisi

Düşük insidansına rağmen mükemmel görünürlük, Amiyotrofik Lateral Skleroz, birçok diğer nörodejeneratif koşulla birlikte en büyük zorluklardan biri Bilimsel topluluğun karşı karşıya olduğu. İlk defa 1869'da tanımlanmış olmasına rağmen, bu konuda hala çok az bilgi var..

Bu makale boyunca bu hastalıktan, temel özelliklerinden ve onu diğer nöronal hastalıklardan ayıran semptomlardan bahsedeceğiz. Ayrıca olası nedenlerini ve en etkili tedavi rehberini de tanımlayacağız..

• İlgili makale: "Nörodejeneratif hastalıklar: tipleri, belirtileri ve tedavileri"

Amyotrofik Lateral Skleroz veya ALS Nedir??

Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS), motor nöron hastalığı olarak da bilinir, Dünya çapında en bilinen nörodejeneratif hastalıklardan biridir. Bunun sebebi, bilim adamı Stephen Hawking ya da beyzbol oyuncusu Lou Gehrig gibi, kendisine büyük bir görünürlük sağlayan acı çeken ünlülerin..

Amyotrofik Lateral Skleroz motor veya motor nöronların aktivitesinde kademeli bir azalmaya neden olarak ayırt edilir, Bu da sonunda çalışmayı bırakıp ölüyor. Bu hücreler, gönüllü kas sisteminin hareketini kontrol etmekten sorumludur. Bu nedenle, ölürken, söz konusu kasların zayıflamasına ve atrofisine neden olurlar..

Bu hastalık, kademeli ve dejeneratif bir şekilde ilerler, bu, kas kuvvetinin, inhibitör kas kontrolünde bir düşüşün eklendiği vücudun toplam felci olana kadar yavaş yavaş azaldığı anlamına gelir..

Çoğu durumda, hasta toplam bağımlılık durumunda ve prognozu genellikle ölümcül olan bir tekerlekli sandalyede kalmak zorunda kalır. Ancak, bu mutlak yetenek kaybına rağmen hemen hemen her hareketi gerçekleştirme, ALS'li hastalar duyusal, bilişsel ve entelektüel yeteneklerini bozulmadan korurlar, çünkü motor becerilerle ilgili olmayan herhangi bir beyin fonksiyonu bu nörodejenerasyona karşı bağışıklık kazanmaya devam eder. Aynı şekilde, göz hareketlerinin ve sfinkter kaslarının kontrolü kişinin gününün sonuna kadar korunur..

• Belki ilginizi çeker: "Motor nöronlar: tanımı, türleri ve patolojileri"

yaygınlık

Amyotrofik Lateral Skleroz sıklığı her 100.000 kişiden yaklaşık iki yıllık vaka genel nüfusa ait. Ayrıca, ELA'nın, aralarında futbol oyuncuları veya savaş gazileri olan belirli insan gruplarını daha fazla etkileme eğiliminde olduğu görülmüştür. Bununla birlikte, bu fenomenin nedenleri henüz belirlenmemiştir..

Bu hastalığı geliştirmesi en muhtemel nüfusun özellikleri açısından, ALS genellikle 40 ve 70 yaş arası kişilerde erkeklerde kadınlardan çok daha sık, nüanslara rağmen, göreceğimiz gibi.

Hangi semptomların var?

Amiyotrofik lateral sklerozun ilk semptomları genellikle istemsiz kas kasılmaları, belirli bir uzuvdaki kas güçsüzlüğü veya konuşma yeteneğindeki değişiklikler olup, hastalığın gelişimi ile hareketleri gerçekleştirme, yemek yeme veya nefes alma yeteneğini de etkiler. . Bu ilk belirtiler bir kişiden diğerine değişebilse de, zamanla, kasları etkileyen atrofi, büyük bir kas kütlesi kaybına neden olur ve sonuç olarak, vücut ağırlığının.

Ayrıca, hastalığın gelişimi tüm kas grupları için aynı değildir. Bazen, vücudun bazı bölümlerinin kas dejenerasyonu çok yavaş bir şekilde gerçekleştirilir ve hatta belirli bir sakatlık derecesini durdurabilir ve koruyabilir.

Yukarıda bahsedildiği gibi, duyusal, bilişsel ve entelektüel kapasiteler tamamen korunur; yanı sıra sfinkter kontrolü ve cinsel fonksiyonlar. Ancak, ELA’dan etkilenen bazı insanlar Bulundukları devletle ilişkili ikincil psikolojik semptomlar geliştirebilirler ve tamamen farkında oldukları bu semptomlar duygusal değişkenlik veya depresif evreler gibi etkililik değişiklikleriyle ilişkilidir..

Her ne kadar Amyotrofik Lateral Skleroz, hastada herhangi bir ağrıya neden olmadan gelişerek karakterize olmasına rağmen, kas spazmlarının ortaya çıkışı ve mobilitenin ilerleyen azalması Genellikle kişide rahatsızlık yaratırlar. Ancak, bu rahatsızlıklar fiziksel egzersizler ve ilaçlarla hafifletilebilir..

nedenleri

Şu an için, Amyotrofik Lateral Skleroz nedenleri kesin olarak tespit edilmemiş olmasına rağmen, bilinen Vakaların% 5 ila 10'u kalıtsal genetik değişikliklerden kaynaklanmaktadır.

Bununla birlikte, son zamanlarda yapılan çalışmalar ELA'nın olası nedenlerini belirlerken farklı olanaklar sunmaktadır:

1. Genetik değişiklikler

Araştırmacılara göre Amyotrofik Lateral Skleroz'a neden olabilecek birçok genetik mutasyon var. hastalığın kalıtsal olmayan versiyonlarıyla aynı semptomlara neden olur.

2. Kimyasal dengesizlikler

ALS hastalarının sunma eğiliminde olduğu kanıtlanmıştır anormal derecede yüksek glutamat seviyeleri, belirli nöron tipleri için toksik olabilir.

• Belki de ilgileniyorsunuz: "Glutamat (nörotransmitter): tanımı ve işlevleri"

3. İmmün cevaplarda değişiklikler

Diğer bir hipotez, ELA ile ilgili olandır. düzensiz bir bağışıklık tepkisi. Sonuç olarak, kişinin bağışıklık sistemi vücudun kendi hücrelerine saldırır ve nöronal ölüme neden olur.

4. Zayıf protein uygulaması

Sinir hücrelerinde bulunan proteinlerin anormal oluşumu, sinir hücrelerinin bozulması ve yıkımı.

Risk faktörleri

Geleneksel olarak Amyotrofik Lateral Skleroz görünümüyle ilişkili risk faktörleri ile ilgili olarak, aşağıdakiler bulunur:.

Genetik kalıtım

ELA’da ebeveynlerinin bir kısmı olan insanlar hastalığı geliştirme% 50 daha fazla şansı var.

seks

70 yaşından önce erkek cinsiyet, ALS gelişimi için daha yüksek bir risk faktörüdür. 70'ten sonra bu fark kayboluyor.

yaş

40 ile 60 yaş arasındaki yaş aralığı, bu hastalığın semptomlarının ortaya çıkmasına en yatkın olanıdır.

Tütün alışkanlıkları

Sigara alışkanlığı en tehlikeli dış risk faktörüdür ELA geliştirme zamanında. Bu risk kadınlarda 45-50 yıl arasında artar..

Çevresel toksinlere maruz kalma

Bazı çalışmalar binalar ve evlerde bulunan kurşun veya diğer toksik maddeler gibi çevresel toksinler, ELA'nın gelişmesine. Ancak bu dernek henüz tam olarak kanıtlanmamıştır..

Bazı insan grupları

Makalenin başında tartışıldığı gibi, ALS'yi geliştirme olasılığı daha yüksek olan belirli insan grupları vardır. Sebepler henüz belirlenmemiş olsa da, askerlik hizmeti sunanların ALS riski daha yüksektir; belirli metallere maruz kalınması, yaralanma ve yoğun efor sarfettiği tahmin edilmektedir..

ELA tedavisi ve prognozu

Şu anda, amyotrofik lateral skleroz için etkili bir tedavi geliştirilmemiştir. Bu nedenle, tedaviler ALS'in etkilerini tersine çeviremese de semptom gelişimini geciktirebilir, komplikasyonları önleyebilir ve hastanın yaşam kalitesini arttırmak. Multidisipliner uzman gruplarına yapılan müdahale ile bir dizi fiziksel ve psikolojik tedavi gerçekleştirilebilir..

Riluzol veya edaravone gibi bazı spesifik ilaçları uygulayarak, Hastalığın ilerlemesini geciktirebilir, ayrıca günlük fonksiyonlardaki bozulmayı azaltabilir.. Ne yazık ki, bu ilaçlar her durumda işe yaramaz ve hala çok sayıda yan etkisi vardır.

Amyotrofik Lateral Sklerozun sonuçlarının geri kalanı ile ilgili olarak, semptomatik tedavinin oldukça etkili olduğu kanıtlandı Depresyon, ağrı, yorgunluk, balgam, kabızlık veya uyku sorunları gibi semptomları hafifletmek söz konusu olduğunda.

Amiyotrofik lateral skleroz hastaları ile gerçekleştirilebilecek müdahale türleri:

• fizyoterapi.
• Solunum bakımı.
• Mesleki terapi.
• Konuşma terapisi.
• Psikolojik destek.
• Beslenme bakımı.

Tedavi türlerine ve müdahalelere rağmen, ALS hastaları için prognoz oldukça saklıdır. Hastalığın gelişimi ile, hastalar özerk olma yeteneğini kaybeder. İlk semptomların teşhisi konulduktan sonra yaşam beklentisi 3 ila 5 yılla sınırlıdır.

Ancak, çevresinde 4 kişiden 1'i 5 yıldan daha uzun süre hayatta kalabilir, Stephen Hawkins ile olduğu gibi. Tüm bu durumlarda, hasta onları hayatta tutan çok sayıda cihaza ihtiyaç duyar..