Lennox-Gastaut Sendromu Nedir?

Lennox-Gastaut sendromu, epilepsiden muzdarip çocukların yüzde 3 ila 6'sını temsil eder, Erkeklerde kızlardan daha sık olmak. Genellikle 3 ila 5 yıl arasında başlar ve vakaların neredeyse yarısında nedeni bilinmemektedir. Klinik olarak, epileptik nöbetlere ek olarak, bilişsel bozulma ve yavaş bir başak dalga paterni genellikle görülür. Neredeyse tüm durumlarda, bilişsel bozulma ilericidir.

Etkilenenler öğrenme güçlüğü, hafıza kaybı ve psikomotor bozukluklar göstermektedir.. Yetişkinliğe erişenlerin yarısı bunu büyük bir sakatlıkla yapıyor ve acı çekenlerin çok düşük bir yüzdesi tek başlarına ayakta durabiliyor. Lennox-Gastaut sendromuna tanı konan tüm vakalarda zeka geriliği eşlik eder.

yaklaşık Lennox-Gastaut sendromu olan hastaların% 5'i bu hastalıktan ölüyor veya hastalık 10 yıldan fazla sürmeden önce onunla ilişkili problemler için. Çoğu zaman, bozukluk ergenlik ve yetişkinlik döneminde devam eder, çoklu duygusal sorunlara ve sakatlıklara neden olur, bu nedenle mevcut tedaviler hastaların yaşam kalitesini iyileştirmeye odaklanır.

Lennox-Gastaut sendromunun başlıca belirtileri

Lennox-Gastaut sendromu, ciddi bir çocukluk çağı epilepsisi tipidir. entelektüel yeteneklerde bozulma ve gelişme problemleri. Nöbetler normalde 4 yaşından önce başlar. Ondan acı çekenlerin uğradığı nöbet tipleri değişkenlik gösterir, ancak genellikle nöbetler vardır:

• tonikler: Vücudun sertliği, gözlerin sapması ve değişen solunum düzenleriyle öğrencilerin dilatasyonu.
• aksansız: Kısa süreli kas tonusu kaybı ve ani düşmelere neden olan farkındalık, bunlar ani olmaları ve yaralanmalara neden olabileceği için tehlikeli olabilir.
• Atipik yokluk: yok oldukları ve dış uyaranlara cevap vermeden sabit bir noktaya baktıkları süreler.
• miyoklonus: ani kas sarsıntı.

Nöbetlerin sık olduğu ve epileptik nöbetlerin görünmediği kısa bir süre olabilir. Lennox-Gastaut sendromundan muzdarip çocukların çoğunluğu zihinsel işleyişinde bir dereceye kadar bozulma yaşıyor veya gelişimsel gecikme ve davranış bozuklukları ile birlikte bilgilerin işlenmesi.

Hastalıkla ilişkili problemler

Bu sendrom genellikle ciddi davranış bozuklukları ile ilişkili olarak:

• hiperaktivite.
• saldırganlık.
• Otistik eğilimler.
• Kişilik bozuklukları.
• Sık görülen psikotik belirtiler.

Bu sendromdan muzdarip olanların sağlık komplikasyonları ayrıca tetraparez, hemipleji, ekstrapiramidal bozukluklar ve gecikmiş motor gelişimi gibi nörolojik hastalıkları da içerir. Daha erken bir başlangıç ​​mümkündür ve Lennox-Gastaut sendromunun Batı Sendromu geçişi olmadan devam edip etmediğini belirlemek imkansızdır. Bununla birlikte, sendrom çocukluğun ikinci yarısında, ergenlikte ve hatta yetişkinlerde görülebilir..

Hastalar, E.E.G.'deki yavaş dalga uçlarının, zihinsel bir geriliği olan, krizlerin tedavisi zor olan ve antikonvülzan ilaçlara zayıf bir cevap veren ilişki sunabilir. Çocuklar var zihinsel gelişiminiz için ayrılmış prognoz ve krizlerinin evrimi. Bununla birlikte, Lennox-Gastaut sendromu patolojik bir varlık değildir, çünkü çok çeşitli nedenler ortaya çıkabilir.

Nedenleri ve tedavileri

Sendromun ortaya çıkmasının en yaygın nedenleri:

• Genetik aktarımlar.
• Nörokutanöz sendromlar.
• Hipoksik-iskemik lezyonlar sonrası ensefalopatiler.
• menenjit.
• Beyin malformasyonları.
• Perinatal asfiksi.
• Ağır beyin hasarı.
• Santral sinir sistemi enfeksiyonu.
• Kalıtsal dejeneratif veya metabolik hastalıklar.

Vakaların% 30-35'inde Sendromun başlangıcına neden olan nedenler bilinmemektedir. Tedavi çok zordur, Lennox-Gastaut sendromu olduğu için geleneksel tedaviye çok dirençlidir. İlk tercih edilen ilaçlar valproat ve benzodiazepinlerdir (klonazepam, nitrazepam ve klobazam) ve en sık nöbet tiplerine bağlı olarak biri veya diğeri reçete edilir.

Normal olarak, semptomları azaltmaya veya hafifletmeye yönelik ilaçlar tek bir ilaç değildir, ancak lamotriginia, valproate veya topiramat gibi aynı anda birkaçının kullanılmasıdır. Bir iyileşme gözlemlenen çocuklar var, ancak genellikle zamanla ilaca tolerans gösterir, Böylece tedavi tarafından kontrol edilemeyen nöbetler daha önce en azından kısmen kontrol edildi mi.

Hiçbir tedavi olmadığından sendromun tedavisi yaşam içindir. Temel hedef, toplam remisyon mümkün olmasa da, kriz sıklığını azaltarak yaşam kalitesini iyileştirmektir. İlaçlara ek olarak, başka ketojenik diyet gibi tedaviler, vagus sinir stimülasyonu ve cerrahi tedavi.

Halen 11 yaşından önce ölüm oranı% 10 olan uzun vadeli bir umutsuz prognoz vardır. Olumlu tarafı, araştırmacıların bu verileri geliştirmek için her gün çalıştıkları ve teknolojinin paralel ilerlemesi sayesinde gelişmelerin son yıllarda harika olduğu..

Sendrom hakkında gerçekler

Tüm yazarlar katılıyorum gözlenen krizlerin kendine has ve uyandıran karakteri, yüksek frekansta olduğu gibi. Ancak, kriz türlerini belirleme anında önemli farklılıklar ortaya çıkmaktadır. Aslında, en sık, bu erişimler kısa ve hatta farkedilmeden gidebilir.

Ruhun değişmesi, hem zeka hem de kişilik açısından, genellikle şiddetlidir, resmin sabit bir öğesidir. Bu düşünülebilir Zeka geriliği çoğu durumda devam eder veya kötüleşir. Bu zihinsel geriliğin, bir yandan, beyin enrolografisi veya tomodensitometri ile doğrulanan, serebral atrofi ile ilgili olması muhtemeldir..

Öte yandan, öğrenme eksikliği, okul dışlama ve terapötik doz aşımından bahsetmemek yerine, kötü ve psikotik durum halleri şeklinde kafa karıştırıcı bölümlerin varlığıyla krizlerin sıklığı ile ilgili görünmektedir. Zihinsel seviyenin değerlendirilmesi sıklıkla çocuğun prepsik veya psikotik kişilik bozuklukları ile karakterize edilen değişikliklerden etkilenir (infantil otizm).

Bibliyografik referanslar

David, P., García, V., ve Meneses, S. (2014). Lennox-Gastaur sendromu, güncellenmiş bir derleme. Şili epilepsi günlüğü. 3, 42-45.

Herranz JL, Casas-Fernández C, Campistol J, Campos-Castelló J, Rufo-Campos M, Torres-Falcón A, vd. (2010). İspanya'da Lennox-Gastaut sendromu: Retrospektif ve tanımlayıcı bir epidemiyolojik çalışma. Rev Neurol. 50, 711-7.

Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Semptomatik Lennox-Gastaut sendromunun etiyolojik karakterizasyonu. Küba Pediatri Dergisi. 84 (1), 22-32.

Asperger sendromlu insanların dünyası Asperger insanlar tarafından görülen dünya harika olabilir, çünkü madalyonun en olumsuz yüzünün ardında çok olumlu bir tane daha var. Daha fazla oku "