Moebius sendromu nedenleri, belirtileri ve tedavileri

Möbius sendromu olarak da bilinen Moebius sendromu, Belirtileri yenidoğan bebeklerde ortaya çıkmış nadir bir nörolojik hastalıktır. Yüzdeki çeşitli kasların hareketini ve kontrolünü etkileyen ve vücudun diğer bölümlerinde başka önemli problemlere neden olan bir patolojidir..

Aşağıda, Moebius sendromunun nedenleri hakkında bilinenleri, temel semptomlarının neler olduğunu ve bu nörolojik hastalığı olan hastaları tedavi etmek için ne tür tedavilerin önerildiğini göreceğiz..

• Belki de ilgileniyorsunuz: "En sık görülen 15 nörolojik bozukluk"

Moebius sendromu nedir?

Moebius sendromu olarak bilinir nadir görülen bir doğuştan nörolojik hastalık tanısal kriterlere uyan semptomları olan hastaların bilinen vakalarının azlığı nedeniyle.

Bu patolojinin asıl etkisi, genellikle çeviren belirli yüz kaslarına bağlı sinirlerin yokluğu ya da az gelişmişliğidir. kısmi veya toplam yüz felci ve bazı durumlarda deformasyonlar vücudun çeşitli yerlerinde.

• İlginizi çekebilir: "Duchenne musküler distrofisi: ne olduğu, nedenleri ve belirtileri"

Moebius sendromunun belirtileri

Gördüğümüz gibi, bu patolojinin ana belirtileri ile yapmak zorunda Yüz kaslarının zayıf kontrolü, Her ne kadar hastalığın tek belirtileri olmasalar da. Bu, patolojinin belirtilerinin daha ayrıntılı bir açıklamasıdır:

1. Yüz kaslarını taşımaya çalışırken yaşanan problemler

Kranial sinirlerin, özellikle VI ve VII'deki bozulma, göz kapaklarının hareketinin iyi kontrol edilemeyeceği anlamına gelir. yüz ifadelerinin repertuarının sınırlı olması. Yüz "donmuş" gibi görünüyor.

2. Hipotoni

Motor sinirlerinde yaşanan problemler birçok kas kullanılmadığı için bozuluyor.

3. Oküler koordinasyondaki başarısızlıklar

İyi çalışması için, gözlerin, yüzün küçük kaslarının çalışmasında yüksek derecede koordinasyona ihtiyacı vardır, bu nedenle bu hareketlerdeki küçük kusurlar vücudun bu bölümünde belirgindir. ayrıca, kranial sinirin VI kötüleşmesi şaşılık yaratabilir.

4. Dudakları ve dili koordine etmek zorluk

Moebius sendromunun bir diğer tipik semptomu da genellikle disartriya yol açar (genel olarak telaffuz ve konuşmada zorluk.

5. Ayaktaki bozukluklar

Moebius sendromu olan birçok kişi yürürken yanlış ayak, bitkilerin iç kısımlara doğru yönlendirilmesi, bu da malformasyonların oluşmasına yol açar.

6. Sosyalleşme sorunları

Bu sonuç, yüz kaslarının hareketindeki zorluklardan kaynaklanmaktadır., sosyal yaşam üzerinde büyük etkisi olan bir şey normal yüz ifadeleri kullanmamak.

7. Yutmada değişiklikler

Dil hareketindeki sorunlar nedeniyle yutma maliyetleri. Boğulma ve öksürük sık.

8. Ağız kuruluğu ve ağız hastalıkları

Ağzı iyi kapatmayarak, kurur ve mikroplar çoğalır. Bu, örneğin enfeksiyonlara, yanlış formasyonlara veya boşluklara ve diğer diş ve diş eti sorunlarının ortaya çıkmasına neden olabilir..

9. Solunum sorunları

Çenedeki bozukluklar ve ağzı iyi kapatamama, nefes alırken, özellikle uyku sırasında bazı komplikasyonların ortaya çıkmasına neden olur..

Bu patolojinin nedenleri

Moebius sendromunun olduğu bilinmektedir özellikle, VI ve VII. kraniyal sinirleri etkiler., Ayrıca beyin sapından ayrılan diğer kranial sinirlere de zarar verebilirler. Bununla birlikte, bu bozulmayı üreten biyolojik mekanizma bilinmemektedir (kısmen nadir görülen bir patoloji olduğu için).

Bununla birlikte, bu nörolojik bozukluğu olan hastaların sağlığında neler olabileceğine dair bazı teoriler var..

Örneğin, bu sendromun kalıtım derecesi düşük olmakla birlikte, bu genellikle semptomları göstermeyen babaların ve annelerin bebeklerinde veya onları ifade eden babaların veya annelerde ortaya çıkması anlamına gelir., REV3L ve PLXND genleri rol oynayabilir.

Ayrıca Moebius sendromunun, embriyonun beynine kan akışının kesilmesi gibi çevresel veya genetik değişikliklerle ilişkili intrauterin gelişim sırasında ortaya çıkan sorunlardan kaynaklanabileceği de iddia edilmiştir..

tedaviler

Günümüzde, Moebius sendromu için kesin bir olasılık marjı ile kesin bir tedaviyi garanti eden bilinen bir müdahale yöntemi yoktur. Bu nedenle, bu patolojiyi sunan hastalarla kullanılan tedaviler tedavi değil belirtilerin olumsuz etkilerini hafifletmek ve sosyalleşme ve işe yerleştirme için yardım.

Bu anlamda, nöropsikologlar, nörologlar, konuşma terapistleri, çocuk doktorları ve klinik ve sağlık psikologları gibi farklı sağlık profesyonelleri arasında disiplinlerarası bir çalışma gereklidir. Psikoterapide, sınırlayıcı inançları değiştirmek ve hastaların özgüvenlerini geliştirmek ve aynı zamanda konuşma terapistlerinin çalışmaları ile sık sık acı çeken yalıtımı kırmaya yardımcı olacak sosyal becerilerinizi geliştirmek için bilişsel-davranışçı terapi ile çalışabilirsiniz. bu insanlar.

Her zaman denemeye rağmen, ortaya çıkan malformasyonları düzeltmek için ameliyata başvurabilirsiniz. kötü duruş alışkanlıklarını düzeltmek Böylece gelecekte daha fazla görünmüyorlar.