Lennox-Gastaut sendromu belirtileri, nedenleri ve tedavisi

Epilepsi, görünümüyle karakterize nörolojik bir hastalıktır. beyindeki anormal elektriksel aktivite bölümleri diğer semptomların yanı sıra konvülsiyonlara ve zihinsel devamsızlıklara neden olur. Morfolojideki değişiklikler veya sinir sisteminin işleyişi, özellikle ensefalondan kaynaklanmaktadır..

Erken başlangıçlı epilepsiler arasında, sık ve heterojen nöbetler ve değişken zihinsel sakatlık ile karakterize Lennox-Gastaut sendromu bulduk. Bu yazıda anlatacağız Lennox-Gastaut sendromu nedir, nedenleri ve belirtileri nelerdir ve genellikle tıptan nasıl tedavi edilir?.

• İlgili makale: "Dravet sendromu: nedenleri, belirtileri ve tedavisi"

Lennox-Gastaut sendromu nedir?

Lennox-Gastaut sendromu genellikle çok ciddi bir epilepsi şeklidir. Çocuklukta başlar, 2 ila 6 yaş arası; ancak, belirtiler bu süreden önce veya sonra başlayabilir..

1950 yılında William G. Lennox ve Jean P. Davis tarafından tanımlanmıştır, beynin biyoelektrik aktivitesini analiz etmeyi sağlayan ve epilepsinin tipik olanları gibi değiştirilmiş kalıpları tespit eden elektroensefalografinin kullanımı..

Epilepsi vakalarının sadece% 4'ünü oluşturan nadir bir hastalıktır. Erkeklerde kadınlardan daha sık görülür. Bazı durumlarda müdahale etkili olsa da tedaviye dirençlidir. Vakaların yarısında hastalık zaman geçtikçe kötüleşir. Bir çeyrekte semptomlar iyileşir ve% 20'sinde tamamen kaybolur.

Bu sendrom tanısı alan çocukların% 3 ila 7'si tanıdan 8 ila 10 yıl sonra ölür, genellikle kazalar nedeniyle: nöbetler meydana geldiğinde düşmelerin ortaya çıkması çok yaygındır, bu yüzden kask takılması önerilir. bozukluğu olan çocuklara.

Bir olduğuna inanılıyor Lennox-Gastaut sendromu ile West sendromu arasındaki ilişki, Aynı zamanda, benzer özelliklere sahip olan ve kol, bacak, gövde ve boyun kaslarının ani kasılmalarının görünümünü içeren infantil spazm sendromu olarak da bilinir..

• Belki de ilgileniyorsunuz: "Epilepsi: tanımı, nedenleri, tanı ve tedavisi"

Bu hastalığın belirtileri

Bu sendrom üç ana belirtinin varlığı ile karakterizedir: Tekrarlayan ve çeşitli epileptik nöbetlerin ortaya çıkması, beyin elektriksel aktivitesinin yavaşlaması ve orta veya ağır zihinsel engelli. Ayrıca hafıza ve öğrenmenin yanı sıra motor değişikliklerinde de sorunları var..

Hastaların yarısında krizler uzun olma eğilimindedir, 5 dakikadan fazla sürer veya çok az zamansal ayrılıkla oluşur; Bunu "status epilepticus" (epilepsi durumu) olarak biliyoruz. Bu semptomlar ortaya çıktığında, kişi genellikle kayıtsız ve baş döndürücüdür ve dış stimülasyona cevap vermez.

Lennox-Gastaut vakalarında Psikomotor gelişimi genellikle değişir ve geciktirilir serebral tutulumun bir sonucu olarak. Aynısı, epileptik problemlerden etkilenen kişilik ve davranışlarla da olur..

Yaygın epileptik nöbetler

Lennox-Gastaut sendromunda ortaya çıkan epileptik nöbetler, aralarında çok farklı olabilir, bu bozukluğu kendine özgü yapan şey. En sık görülen krizler toniktir, Özellikle ekstremitelerde kas sertliği dönemlerinden oluşur. Kişi uyurken, gece boyunca ortaya çıkma eğilimindedir..

Miyoklonik epileptik nöbetler de yaygındır, yani spazmlara veya ani kas kasılmalarına neden olur. Miyoklonik nöbetler kişi yorgun olduğunda daha kolay ortaya çıkma eğilimindedir.

Lennox-Gastaut sendromunda tonik, atonik, tonik-klonik, kısmi kompleks ve atipik yokluk krizleri de öncekilerden daha az olmasına rağmen nispeten sık görülür. Farklı epilepsi türleri hakkında daha fazla bilgi edinmek istiyorsanız bu makaleyi okuyabilirsiniz..

Onu destekleyen sebepler ve faktörler

Lennox-Gastaut sendromunun gelişimini açıklayabilecek birçok nedensel faktör vardır, ancak her durumda değişiklikten hangisinin sorumlu olduğunu tespit etmek mümkün değildir..

Bu değişikliğin en sık nedenleri arasında Aşağıdakileri bulduk:

• West sendromunun bir sonucu olarak gelişme.
• Beyinde hamilelik veya doğum sırasında oluşan yaralanmalar veya travmatizmalar.
• Beyindeki enfeksiyonlar, gibi ensefalit, menenjit, toksoplazmoz veya kızamıkçık.
• Serebral korteksin malformasyonları (kortikal displazi).
• Kalıtsal metabolik hastalıklar.
• Tübüler skleroz nedeniyle beyindeki tümörlerin varlığı.
• Doğum sırasında oksijen eksikliği (perinatal hipoksi).

tedavi

Lennox-Gastaut sendromunun tedavisi çok zordur: çoğu epilepsi tipinin aksine, bu hastalık genellikle görülür antikonvülsanlarla farmakolojik tedaviye direnç.

Epilepsi tedavisinde en sık kullanılan antikonvülsan ilaçlar arasında valproat (veya valproik asit), topiramat, lamotrigin, rufinamid ve felbamat bulunmaktadır. Bazıları viral hastalıklar veya karaciğer toksisitesi gibi yan etkiler yaratabilir.

Klobazam ve klonazepam gibi benzodiazepinler de yaygın olarak kullanılır. Bununla birlikte, Lennox-Gastaut sendromunda bu ilaçlardan herhangi birinin etkinliği kesin olarak gösterilmemiştir..

Yakın zamana kadar ameliyatın bu hastalığın tedavisinde etkili olmadığına inanılmasına rağmen, bazı yeni araştırma ve araştırmalar Endoventriküler kallosotomi ve vagus sinir stimülasyonu iki umut verici müdahale.

Ayrıca, epilepsi durumlarında Bir ketojenik diyetin verilmesi genellikle tavsiye edilir., az miktarda karbonhidrat ve birçok yağ yemekten oluşur. Bu epileptik nöbet olasılığını azalttığı görülmektedir; Bununla birlikte, ketojenik diyet belirli riskler taşır, bu yüzden tıp uzmanları tarafından reçete edilmelidir.