Ensefalosel tipleri, nedenleri, belirtileri ve tedavisi

Kafatası, beynin tanımlanmış bir yapıya sahip olmasına izin vermenin yanı sıra, beynimizi çeşitli darbe ve yaralanmalardan büyük bir etkinlikle koruyan bir kemik yapısıdır.. Nöral tüp düzeneğinin oluşumu fetal gelişimin ilk ayında, üçüncü ve dördüncü haftalar arasında kapanıp beynin söz konusu kemik örtüsü ile korunmasına izin vererek gerçekleştirilir..

Bununla birlikte, bazı durumlarda, nöral tüp düzgün kapanmaz, bu da korunması gereken malzemenin bir kısmını dışarıdan görülebilir ve erişilebilir durumda olabilir veya koruyucu kapağının ne olması gerektiğinden dışarıya çıkıntı yapabilir. Hakkında spina bifida veya beyin durumunda ensefalosel gibi problemler.

• İlgili makale: "Spina bifida: türleri, nedenleri ve tedavisi"

Bir ensefalosel nedir?

Ensefalosel doğuştan malformasyondur kafatasının fetal gelişim sırasında tamamen kapanmadığı, bu da malzemenin bir kısmının ve genellikle kranyal boşluğun içinde bulunan maddelerin, delikten çıkıntı yapıp, bir çıkıntı veya çıkıntı oluşturan dışarıda içeren çanta.

Bu, ensefaloseli olan bireyin olduğu anlamına gelir. beynin bir kısmı kafatasından dışarı doğru kaydırılmış olabilir, Nöronal seviyedeki muhtemel yaralanmalar nedeniyle hayatta kalabilmesi için yüksek düzeyde tehlike gerektiren bir şey. Aslında, çoğu durumda fetüs, gelişim sürecinde ölen bu durumdan kurtulmaz..

Bu sorunun bebekte neden olacağı semptomlar kafatasının dışındaki dokuların tipine ve açıklığın söz konusu olduğu bölgeye bağlı olarak büyük ölçüde değişecektir..

Genellikle ensefalosel bilişsel bozulma vardır önemli ve gelişimsel gecikme, hidrosefali ve mikrosefali (nöral materyalin bir kısmı dışa doğru genişlediğinden), gönüllü kaslarda motor koordinasyonu. Ayrıca görme, işitme ve koku problemlerine ve hatta nöbetlere neden olabilir..

Ensefalosel tipleri

Ensefalosel farklı tiplere bölünebilir çıkıntının göründüğü bölgeye göre veya parçasını oluşturan malzemenin türüne göre.

Çıkıntının konumuna göre tipleri

Çıkıntı, aşağıda belirtilen üç alanda yaygın olmasına rağmen kafatasının farklı kısımlarında yer alabilir..

1. Ön bölge

Bu alanda açıklık, burun, göz yörüngesi veya alnı içeren farklı yüksekliklerde bulunabilir. çoğunlukla Kese genellikle beyin dokusu içermez, böylece sinir hasarı riski daha düşük olan alt tiplerden biridir. Bununla birlikte, çocuğun hayatını tehlikeye atabilecek önemli görsel ve solunumsal zorluklara neden olabilir.

2. Parietal bölge

Parietal bölgelerde ensefalosel olma eğilimindedir diğer malformasyonlar ve nörolojik bozukluklarla bağlantılı, davaların neredeyse yarısını zihinsel engelli olarak sunmak. Ayrıca, konuşma etkilenebilir..

3. Oksipital bölge

En yaygın ensefalosel tipidir..

Bu durumda, etkilenenlerin büyük bir kısmı normal zekaya veya hafif bir sakatlığa sahiptir, ancak nöronal malzemenin bir ön açıklıkta olduğundan daha fazla çıkması muhtemeldir.. Görsel problemler sıklıkla ortaya çıkar. Kafatasının bazal kısmında da oluşabilir..

Çıkıntılı malzemeye göre çeşitleri

Kafatasından çıkıntı yapan malzemenin türü dikkate alınarak başka bir sınıflandırma yapılabilir. Bu anlamda aşağıdaki gibi farklı türleri bulabiliriz..

1. Meningosel

Bu ensefalosal alt tipte, sadece meningerler çıkıntı yapar, böylece risk diğer durumlarda olduğundan çok daha düşük.

2. Hidrosefali

Çıkıntılı malzeme, önceki durumdakinden daha ciddi olan menenj ve serebral ventriküllerden oluşur ve genellikle hidrosefali varlığına bağlı.

3. Ensefalomeningosel

Bu durumda meningelere ek olarak ayrıca beyin meselesini de dışarı çıkarır, bu da nöronal hasar riskinin artmasına, çeşitli ve daha ciddi semptomların varlığına.

4. Hidroensefaloeningosel

Beynin bir kısmı ventriküller dahil meninks yanında kraniyal boşluğun dışına çıkıntı, ciddiyet derecesine sahip olabilecek bir istek durumunda.

Ne sebep olur?

Bu değişikliğin nedenleri, spina bifidada olduğu gibi, gelişimin ilk ayında nöral tüpte kötü bir şekilde kapanması veya olmamasıdır. Aslında, ensefalosel bazen "Kafatası bifido" olarak adlandırıldı, Kranial seviyede olmasına rağmen spina bifida ile aynı tip malformasyon göz önüne alındığında. Ve bu diğer bozuklukta olduğu gibi, nöral tüpün fetal gelişim sırasında düzgün şekilde kapanmamasına neden olan spesifik nedenler büyük ölçüde bilinmemektedir..

Buna rağmen, bir bağlantı olduğu düşünülmektedir Hamilelikte düşük folik asit seviyeleri (bu, bu hastalıkla en çok ilişkili faktörlerden biri), annede ciddi enfeksiyonlar veya bu dönemde yüksek ateşin varlığı veya madde tüketimi. Genetik etki olasılığı, daha önce içinde bulunduğu ailelerin daha büyük bir risk oluşturması nedeniyle de önerilse de, bu belirleyici bir faktör değildir..

• İlgili makale: "Gebeliğin ilk ayında nasıl dikkat edilir: 9 tavsiye"

Ensefalosel tedavisi

Bebeğin durumunun gelişimi sırasında sağladığı nörolojik sonuçlar tedavi edilemez olsa da, önleme ve erken tedavi durumlarını iyileştirmeye yardımcı olabilir ve daha fazla nöronal hasarı önleyebilir.

Bunun için ameliyat için kullanılır kafatasının içindeki çıkıntılı malzemenin yerini değiştirir ve fetal gelişim boyunca düzgün kapanmamış parçayı kapatın. Açık bir lezyon varsa (yani, keseyi kaplayan bir cilt yoksa) veya kesenin bebeğin nefes almasını büyük ölçüde engellediği durumlarda bu ameliyatı gerçekleştirmek özellikle önemlidir..

Bazı durumlarda, kafatasının dışındaki malzemenin türüne bağlı olmasına rağmen, çıkıntılar bile kesilebilir. Hidrosefali durumunda, bunu çözmek için cerrahi bir müdahale de gerekli olacaktır..

Buna ek olarak, spesifik semptomatoloji tedavi edilmelidir Soruna neden olmuş olabilir. Ensefalosel ölümcül olması gerekmeyen bir durumdur. Bununla birlikte, bazı durumlarda bu istek, küçüklerin ölümüne yol açabilir, bu durumda küçük ölene kadar palyatif bakım yapılır..

Psikolojik olarak çok faydalı Çocuğun çevresine psikoeğitim ve öneri bulunması, çünkü acı verici duygular, korku ve hatta bazen ebeveynlerde suçluluk duygusu yaratabilen bir durumdur..

Eğitim düzeyinde, zihinsel engellilik gibi bilişsel engelli bireyler tarafından karşılanabilecek özel eğitim ihtiyaçları dikkate alınmalıdır..

önleme

Bu tür malformasyonların nedenlerinin bilinmediğini dikkate alarak önleyici stratejilerin benimsenmesi tavsiye edilir. Bu ve diğer malformasyon türlerini önlemeye yardımcı olan.

Spina bifidada olduğu gibi, hamilelik sırasında folik asidin uygulanması, dengeli bir diyetin sürdürülmesi ve alkol, tütün ve diğer ilaçlar gibi maddelerin tüketilmesinin sona ermesi, fetüsün riskini büyük ölçüde azaltır. gelişimde ensefalosel muzdarip.

Bibliyografik referanslar:

• Siffel, C.; Wong, L.C.; Olney, R.S. Ve Correa, A. (2003). 1978-98 Atlanta'da ensefalosel teşhisi konmuş bebeklerin sağkalımı. Paediatr Perinat Epidemiol .; 17: 40-8.

• Spacca, B; Amasio, M.E.; Giordano, F .; Mussa, F .; Busca, G.; Donati, P. & Genitori, L. (2009). Ekstraranial bir yaklaşımla konjenital median perisellar transsfenoidal ensefalosellerin cerrahi tedavisi: 6 olgu serisi. Beyin Cerrahisi; 65 (6): 1140-6.