Methemoglobinemi (mavi insanlar) belirtileri, nedenleri ve tedavisi

Cildimiz çoğu zaman değer düşüklüğüne uğrayan ve tanınan bir organdır., organizmamızı bakteri, mantar ve güneş radyasyonu gibi çok sayıda zararlı elemente karşı korur.

Bununla birlikte, vücudumuzun bu önemli kısmı, bizi vesilesiyle korumanın yanı sıra, vücudumuzun diğer alanlarındaki değişikliklerin varlığı ve sağlık üzerinde ciddi etkileri olabilecek konusunda da bizi uyarır. Cildin sarımsı tonlar aldığı sarılıkta olan şey budur..

Anormal cilt lekelenmesinin ortaya çıktığı bozukluklardan bir diğeri methemoglobinemi, kan kökeni değişikliği ciltte mavimsi hale gelir ve türüne bağlı olarak ölümcül sonuçlar doğurabilir.

• İlgili makale: "Sendrom, bozukluk ve hastalık arasındaki farklar"

Methemoglobinemi: Nedir ve belirtiler

Methemoglobinemi olarak, methemoglobin adı verilen hemoglobin alt tipinin aşırı bir seviyesinin varlığı ile karakterize garip bir kan bozukluğu diyoruz.. Bu özel hemoglobin tipi oksijeni taşıyamaz, ve aynı zamanda, normal olarak farklı organ ve dokularda serbest bırakmayacak şekilde yapabilecek şekilde hemoglobine müdahale eder. Bu vücudun oksijenlenmesini azaltır.

Bu rahatsızlığın en belirgin semptomlarından biri ve kolayca görülebilir siyanoz veya derinin mavi renklenmesi vardır (tonlar değişebilse de, genellikle yoğun mavimsi bir renktir).. Bu muhtemelen organizmanın oksijenasyonunda yukarıda belirtilen düşüşlerden kaynaklanmaktadır.. Ve sadece cilt değil: kan, kahverengimsi hale gelmesi için karakteristik kırmızısını kaybederek rengi de değiştirir.

Bununla birlikte, cilt renklendirmesi ortaya çıkabilecek tek sorun değildir: metaemoglobin fazlalığı çok büyükse, vücudun geri kalan kısmındaki oksijen eksikliği organ sorunlarına ve hatta ölüme neden olabilir. Solunum sorunlarının ortaya çıkması nadir değildir ve bu genellikle hastaneye yatışın temel nedenlerinden biridir..

Yukarıdakilere ek olarak, methemoglobinemi tipine bağlı olarak baş ağrısı, yorgunluk, nöbet ve solunum problemlerini bulabiliriz. ölümcül potansiyele sahip (edinilmiş nedenlerden dolayı) veya konjenital tip 2 methemoglobinemi durumunda zihinsel engellilik ve olgunlaşma gecikmelerinin ortaya çıkması.

• Belki ilginizi çeker: "Kan türleri: özellikleri ve kompozisyonları"

Sebeplerine göre tipolojiler

Bu hastalığın ortaya çıkmasının nedenleri birden fazla olabilir ve hem doğuştan hem de kazanılmış olarak ortaya çıkabilir..

Kazanılmış methemoglobinemi en yaygın olanıdır ve genellikle görülür tüketimden veya oksitleyici ilaçlara maruz kalmadan elde edilir veya bizmut nitrat gibi kimyasal maddeler ile nitrogliserin veya bazı antibiyotikler gibi bazı hastalıkların tedavisinde kullanılan elementler.

Konjenital methemoglobinemi ile ilgili olarak, genellikle genetik geçiş veya bazı mutasyonların ortaya çıkmasından kaynaklanmaktadır. İki temel tip bulabiliriz.

Birincisi, her iki ebeveyne ait genetik miras, her ikisi de taşıyıcı (her ikisi de bozukluğu ifade etmemiş olmasına rağmen) her ikisi de taşıyıcıdır. sitrokrom b5 redüktaz enziminde soruna neden olan bazı genlerin mutasyonu. Bu enzim, hemoglobinin bir oksidasyonunu üreten vücutta doğru şekilde etki etmez.

Bu tip konjenital methemoglobinemi içinde iki ana tip bulabiliriz: konjenital methemoglobinemi tip 1, yukarıda belirtilen enzimin, vücudun kırmızı kan hücrelerinde görünmediği ve enzimin doğrudan vücutta hiçbir yerde görünmediği tip 1.

Konjenital metahemoglobinemilerdeki diğer seçenek, hemoglobin yapısal olarak değiştirilmiş baz olduğu için bu değişikliğin ortaya çıktığı hemoglobin M hastalığıdır. Bu gibi durumlarda karşımıza çıkıyor. ebeveynlerden birinin geni taşıması için yeterli olan otozomal dominant hastalık ve bu değişikliği üretmesi için iletin (Huntington Kore'sinde olanlara benzer bir şey).

Bu durumun tedavisi

İnanması zor görünse de, methemoglobinemi, bazı durumlarda küratif tedavi gören tıbbi bir durumdur..

Çoğu durumda prognoz pozitiftir ve hasta tamamen iyileşebilir. Temel olarak tedavi, methemoglobin seviyelerinde bir azalma ve oksijen taşıma kapasitesine sahip hemoglobinde bir artış üretmektir., metilen mavisi enjekte (tehlikeli olabileceği G6PD eksikliğinden muzdarip olma riski taşıyan hastalar hariç) veya benzer etkiye sahip diğer maddeler.

Çalışmazsa, hiperbarik oda tedavisi kullanılabilir. Etkisi daha az olmasına rağmen, C vitamini tüketimi de faydalı olabilir..

Edinilmiş metemoglobinemi durumunda, değişime neden olan maddenin geri çekilmesi de gereklidir. Hafif vakalar bundan daha fazla ölçüm gerektirmeyebilir, ancak solunum veya kalp sorunları olan insanlarda yukarıda açıklanan tedavi gereklidir.

Bu tedavilerdeki değişiklikler muhteşem olabilir, cildin rengini yüksek hızda değiştirme.

Bununla birlikte, konjenital tip 2 methemoglobinemi durumunda, hastalık çok daha komplikedir ve prognozu çok daha ciddidir, çocuğun ölümü ilk yıllarda sık görülür..

Bibliyografik referanslar:

• Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematoloji: Temel İlkeler ve Uygulamalar. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: bölüm 41. Müsait: https://medlineplus.gov/english/article/000562.htm
• Goldfrank, R. L, (2006) Goldfrank'ın Toksikolojik Acilleri. 8. Sürümü. New York Amerika Birleşik Devletleri.
• Roman, L. (2011). Topikal anestezi kremini kullandıktan sonra 18 yaşında kadın hastaya methemoglobinemi. Klinik Laboratuar Dergisi, 4 (1).: 45-49.