Moyamoya hastalığı belirtileri, nedenleri ve tedavisi

Beynimiz organizmanın temel bir parçasıdır, Vücudun çoğunun işleyişini ve koordinasyonunu düzenlediğinden ve bizim kim olduğumuza izin verdiğinden, hayati belirtilerden, akıl yürütme veya motivasyon gibi üstün süreçlere, diğerlerinin arasından algı ve motor becerilerle geçmeyi kontrol eder..

Ancak en önemli organımız olsa bile, işe yaramadı ve sürekli bir oksijen ve besin kaynağı almadığı takdirde kısa sürede bile ölecek. Bunlar, farklı kan damarları tarafından sulanan nöronlar olan serebrovasküler sisteme ulaşır.

Bununla birlikte, bazen bu damarlar yaralanmalara maruz kalabilir veya kanın beynin bir bölümünü taşmasına neden olabilecek ya da olması gereken yerlere ulaşamayan, çok ilgili sağlık etkilerine neden olabilecek hastalıklardan etkilenebilir.. Bu problemler arasında Moyamoya'nın hastalığını bulabiliriz, bu makalede ana özelliklerini göreceğimiz.

• İlgili makale: "Edinilmiş beyin hasarı: 3 ana nedeni"

Moyamoya hastalığı

Moyamoya hastalığı adını alır bir serebrovasküler tipte nadir fakat tehlikeli değişiklikler, iç karotidlerin tıkanması veya ilerleyici darlığı (genellikle her ikisinde de aynı anda oluşur) ve ana dalları, kafatasının iç kısımlarının uç kısımlarında bulunur..

Bu daralma da, kanın gelmeye devam etmesine izin veren, bir devre oluşturan, geniş çapta ikincil daha küçük damar ağının oluşumunu ve güçlenmesini sağlar. Nörogörüntülemedeki şekli sigara dumanını andırıyor (Moyamoya teriminin Japonca dumanı ifade ettiği anlamına gelir).

Her ne kadar birçok durumda sessiz ve asemptomatik kalabilse de, gerçek şu ki, karotis arterinin daralması ilerlemesi olduğundan, kendisine ulaşan kanın yüksek hızda hareket etmesine neden olur, ki bu ağın İkincil, yeterli oksijen ve besin kaynağı taşımak için yeterli kapasiteye sahip değil.

Bu konuyla ilgili önemli yanılmalar yaşayabilir, baş dönmesi ve zeka geriliği yaşayabilir, rahatsızlık, sinirlilik, görme veya dil bozuklukları, vücudun her iki tarafının zayıflığı veya felci, kasılmalar ve hatta bazı damarlar kırılırsa (bu rahatsızlıkta ikincil ağ karotitten çok daha kırılgan olduğu için normal olan bir şey) iskemik inme ve hatta beyin kanaması görünümünü provoke edebilme fiziksel veya zihinsel yeteneklerin kaybı (etkilenen bölgeye bağlı olarak) veya hatta ölüm. Belirtiler çaba sarf edildiğinde genellikle daha belirgindir.

Her yaşta insanlarda görülebilmesine rağmen, gerçek şu ki, 5-9 yaş arasındaki çocuklarda, sıkıntılara ve gelişimsel gecikmelere ve hatta zihinsel engellere yol açabilecek çocuklarda daha sık görülmektedir. Bir başka vaka zirvesi 45 yaşın üzerindeki yetişkinlerde gözlenmiştir. Seks söz konusu olduğunda hem erkek hem de kadınlarda görünür, ikinci baskın daha baskın olmasına rağmen.

Moyamoya hastalığı 1957 yılında Takeuchi ve Shimizu doktorlar tarafından keşfedildi. Aslında Japon nüfusuna özel olduğu düşünülüyordu.. Bununla birlikte, zamanın geçişi ile farklı etnik kökenlerden insanlarda keşfedilmiştir, ancak Asya kökenli popülasyonda hala çok daha yaygındır).

Prognoz açısından, ne zaman tespit edildiğine ve bir tedavinin uygulanmasına bağlı olarak büyük ölçüde değişebilir. Bu hastalığa bağlı ölüm yetişkinlerde% 5, çocuklarda% 2'dir, çoğunlukla inme kaynaklı.

• İlginizi çekebilir: "İnme çeşitleri (tanımı, belirtileri, nedenleri ve şiddeti)"

stadyumlar

Belirttiğimiz gibi, Moyamoya'nın hastalığı zaman içinde daha da kötüye giden ilerici bir değişimdir. darlığa bağlı olarak farklı evreler veya dereceler. Bu anlamda kendimizi altı derece buluyoruz.

1. sınıf

Moyamoya hastalığı sadece gözlendiğinde 1. derece kabul edilir iç karotid arterin bifürkatların bulunduğu noktanın daralması.

2. sınıf

Daha ileri bir derece, hastalığa adını veren teminat gemileri veya ikincil ağ oluşmaya başladığında ortaya çıkar..

Not 3

Hastalığın bu noktasında, teminat damarları aynı anda yoğunlaşmaya başlar. İnternal karotis ve orta serebral arterin progresif daralması, teminat vaskülarizasyonuna bağlı olarak ...

4. sınıf

İç karotidden kaynaklanan teminat gemileri ağı zayıflamaya ve daha kötü fonksiyonlara sahip olmaya başlarken, akışı arttırır ve dış karotid (devre dışı) seviyesinde devreler oluşturur..

5. Sınıf

Kollateral damar ağı, dış karotid arteri geliştirir ve yoğunlaştırırken, iç karotid arterde kollateral ağ büyük ölçüde azalır..

6. sınıf

İç karotis arteri tamamen kapalı ve bunun teminat ağı da yok oluyor, ilk ikincil devre durduruldu. Kan temini dış karotide ve vertebral artere bağımlı hale gelir.

nedenleri

Moyamoya hastalığının tamamen tanımlanmış bir nedeni yoktur, idiyopatik bir hastalıktır. Buna rağmen genetik etkinin varlığı gözlenmiştir, 3, 6 ve 17 gibi kromozomlar üzerinde çalışmış ve Asya kökenli nüfusta ve onu çeken akrabaları olan kişilerde daha sık olduğunu gözlemlemişlerdir. Bu yönü de dikkate alınmaktadır, çünkü bazen genetik bozukluklarla ilişkilidir..

Ek olarak, bazı durumlarda bulaşıcı süreçlerle ilişkilendirilebilir (bu durumda bir ikincil olacağı için bir hastalık olur, bir hastalık olmaz).

tedavi

Moyamoya hastalığının şu anda semptomları tedavi edebilmesine rağmen tedavi eden veya tersine çeviren bir tedavisi yoktur. stenoz seviyesini veya kan damarlarındaki olası hasarı kontrol etmiş olmalı.

Diğer yöntemler arasında, damarlar tekrar daralma eğiliminde olmasına rağmen (tedavinin genellikle semptomatolojiyi ve ilerlemesini sınırlandırmasına rağmen), dolaşımını artıracak olan revaskülarizasyon cerrahisinin yapılabileceği cerrahi teknik göze çarpmaktadır. Yetişkinlerde yapılsa da, çarpma sonrası kanama riski nedeniyle çocuklarda yapılmamasına rağmen, kanın davranışını düzenlemeye izin veren çok spesifik antikoagülanlar ve diğer maddeleri kullanmak da mümkündür..

ayrıca öğrenme gecikmeleri ve zihinsel engelli olma gibi oluşabilecek komplikasyonlara değinilmelidir., Gerektiğinde rehberlik ve eğitim desteği sunmak. Konuşma terapisi ve / veya fizyoterapi, konuşma ya da hareket bozukluğu olan olgularda olduğu kadar, ailede mesleki terapi ve psikoeğitim açısından da faydalı olabilir..

Bibliyografik referanslar:

• Acuña, A.R. ve Godoy, C.O. (2010). Moya-Moya hastalığı. Pediatr. (Asunción), 37 (1).
• Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. ve Alayón, A. (1999). Moya-Moya hastalığı. Bir olgunun sunumu ve literatür taraması. Yardımcı Doçent, 50: 65-68.
• Buller, E., Luzuriaga, C. ve Soler, M.G. (2016). Moyamoya hastalığı. Klinik Aile Hekimliği Dergisi, 9 (3). Albacete.
• Takeuchi, K. ve Shimizu, K. (1957). Bilateral iç karotid arterlerin hipojenezi. Shinkei'ye Hayır, 9: 7-43.