Craniosynostosis tipleri, nedenleri ve tedavisi

Doğduğumuzda biliniyor, kafamızın kemikleri tamamen oluşmamış. Bu sayede bebeğin başı doğum kanalından geçebilir, bu da aksi halde çok dar olacaktır. Doğumdan sonra, kafatasının kemikleri, beynin ve çocuğun başının büyümesini sağlayacak kadar yavaş yavaş sertleşip kaynaklanır..

Bununla birlikte, bazen söylenen dikiş, ciddi sonuçlara yol açabilecek değişikliklere neden olarak gelişimin çok erken bir aşamasında meydana gelir.. Bu erken dikişe kraniyosinostoz denir.

• Belki de ilgileniyorsunuz: "Makrosefali: nedenleri, belirtileri ve tedavisi"

Kafatası: kemikler ve dikişler

İnsan kafatası, beynin kemik kapsamını böyle anlarsak (çene gibi diğer yüz kemiklerini saymadan) sekiz kemikten oluşur: ön, iki zamansal, iki parietal, oksipital, sfenoid ve etmoid..

Bu kemikler kümesi doğuştan tamamen birleşmiyor, fakat biz gelişirken azar azar lehimleniyorlar. Bu kemikler arasındaki bağlantılara, başlangıçta bağ dokusu tarafından oluşturulan, ancak hayatımız boyunca kemiksiz olan bağlar ve fontaneller denir.. Kranial kasada, birkaç kemiğin buluştuğu noktalara fontanelles denir., eşit derecede önemli.

Çoklu dikişler arasında (toplam otuz yedi), parietal ve oksipitalin bir araya geldiği lamboid, frontalın iki bölümünü birleştiren metoptik, frontal ve parietal üst üste binmeye izin veren koronal ve izin veren sagittal; iki parietalın buluştuğu.

Söylediğimiz gibi, kafatasının kemikleri gelişimimiz boyunca dikilir ve lehimlenir, ama bazen bu birlik erken oluşur.

kraniyosinostozis

Craniosynostosis kusur veya doğuştan malformasyon olarak anlaşılır yenidoğanın kafatası kemiklerinin bir kısmı veya tamamı normalden daha önce kaynaklıdır. Dikişler genellikle üç yaş civarında kapansa da, bu şekil bozukluğu ile doğan bebeklerde ilk aylarda kapanma olabilir..

Bu kafatası kemiklerinin erken sütürü Çocuğun gelişimi üzerinde ciddi etkileri olabilir. Kafatası olması gerektiği gibi gelişmez ve beyninin normatif gelişimini de değiştiren yapısında malformasyonlar belirir. Ek olarak, beyin büyümeye çalıştığında kafa içi basınçta bir artışa neden olur, bu da ciddi sonuçlar doğurabilir. Mikrosefali oluşması ve farklı beyin yapılarının doğru gelişmesi nadir değildir. Hidrosefali de yaygındır.

Bu malformasyonun neden olduğu etkiler Çok değişkenlik gösterebilirler ve bariz semptomlar göstermemekten çocuğun ölümüne kadar değişebilirler. Kraniyosostozlu hastaların gelişimsel gecikmeler, zihinsel engelli olma, sürekli baş ağrıları, oryantasyon bozukluğu ve eşgüdüm, sıkıntı çekmesine yol açabilecek motor problemleri veya tedavi alamadıklarında duyusal engelli durumlar sık ​​görülür. Ayrıca bulantı, enerji eksikliği, baş dönmesi ve apati gibi bazı tipik depresyon belirtileri sık görülür.

Ek olarak, morfolojik değişiklikler nedeniyle gözler, solunum yolu veya oral kontraseptif sistemi gibi diğer yapılar ve yüz organları da tehlikeye girebilir.. Bu körlüğe veya sağırlığa yol açabilir, Solunum güçlüğüne ek olarak, yutun ve iletişim kurun.

Kısacası, çocuk için ciddi sorunlara ve onun gelişimine neden olabilecek bir hastalıktır. Bu nedenle, kemik değişikliklerinin ensefalon düzeyinde zorluklar üretmesini önleyen erken bir tedavi yapılması önerilmektedir..

Craniosynostosis çeşitleri

Erken dikilmiş kemiklere bağlı olarak, farklı tipte kraniyositozları bulabiliriz. En iyi bilinen ve yaygın olanlardan bazıları şunlardır:.

1. Scaphocephaly

En sık görülen kraniosinostoz tipi. Sagital sütür erken kapandığında ortaya çıkar.

2. Plagiosefali

Bu tip kraniyosostoz, koronal sütür erken kapandığında oluşandır.. Scafossefiden sonra en sık görülen. Alnın büyümesi durmuş gibi görünebilir. İki taraflı olarak veya sadece frontoparietal dikişlerden birinde ortaya çıkabilir.

3. Trigonosefal

Metopik sütür erken kapanır. Böylece ön kemikler çok erken kapanıyor. Genellikle birlikte hipotelizme veya gözlere neden olur.

4. Brakisefali

Koronal sütürler erken kapanır.

5. Oxicephaly

Kabul edilir en karmaşık ve şiddetli kraniyosostoz tipi. Bu durumda, tüm ya da neredeyse bütün dikişler erken kapanmış görünmekte ve kafatasının genişlemesini engellemektedir..

Muhtemel sebepler

Craniosynostosis, çoğu durumda nedenleri belli olmayan konjenital tipte bir hastalıktır. Genel olarak aynı ailede emsali olmayan bir şekilde olur. Şüphelenilen genetik ve çevresel faktörler birleştirir.

Bununla birlikte, birçok başka vakada bu problem, kalıtsal olabilecek veya kalıtsal olamayacak genetik mutasyonlarla bağlantılı göründüğü farklı sendromlar ve bozukluklarla ilişkilidir. Buna bir örnek Crouzon sendromunda bulunur.

tedavi

Craniosynostosis tedavisi cerrahi ile gerçekleştirilir. Cerrahi prosedür, denek bir yaşına gelmeden önce yapılmalıdır, çünkü daha sonra kemikler sertleşir ve malformasyonları düzeltmek için daha fazla zorluk olur..

Sadece estetik için yapılan bir müdahale değil, kafatasının kemiklerinin erken kapanmasına neden olabilecek komplikasyonlar nedeniyle. Beyni çalıştırmamak, normal olarak gelişmekte zorluk çekecektir., ve bu gelişme sırasında tehlikeli olabilecek kafa içi basınç seviyesine ulaşılabilir. Bununla birlikte, erken müdahale beyin ve kemik gelişiminin normatif olmasına neden olabilir ve çocuğun yaşamında değişikliklere neden olmaz.

Bibliyografik referanslar:

• Hoyos, M. (2014). Crouzon sendromu. Rev. Act Clin. Med.: 46. La Paz.

• Kinsman, S.L .; Johnston, M.V. (2016). Kraniyosinostozis. In: Kliegman RM, Stanton BF, Aziz Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Pediatri Ders Kitabı. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier.